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Krebs unbekannten Urprungs

Univ.-Prof. Dr. Herbert Stöger

Landeskrankenhaus-Universitätsklinikum Graz
Klinische Abteilung für Onkologie - Universitätsklinik für Innere Medizin

Auenbrugger Platz 15
8036 Graz
Steiermark

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„Das CUP-Syndrom (Carcinom mit unbekanntem Primärtumor) wird als eigenständiges Krankheitsbild angesehen, das ein besonderes diagnostisches und therapeutisches Vorgehen erfordert. In der Mehrzahl der Fälle bleibt der Primärtumor verborgen", sagt Univ.-Prof. Dr. Herbert Stöger.

Metastasen bei unbekanntem Primärtumor (CUP-Syndrom)

Was sind Metastasen bei unbekanntem Primärtumor?

Beim CUP-Syndrom (Carcinom mit unbekanntem Primärtumor, Englisch: Cancer of Unknown Primary) besteht eine Metastasierung (Vorliegen von Tochtergeschwülsten) eines durch Routineuntersuchungen nicht gefundenen Primärkrebses. Es wird als eigenständiges Krankheitsbild angesehen, das ein besonderes diagnostisches und therapeutisches Vorgehen erfordert.
In der Regel werden die Metastasen bei der Abklärung von Beschwerden diagnostiziert, manchmal jedoch auch nur zufällig bei Routineuntersuchungen.

Trotz einer intensiven Suche nach dem Primärkrebs wird nur bei ca. einem Drittel der erkrankten Patienten zu Beginn der Erkrankung der Ursprungstumor entdeckt. In der Mehrzahl der Fälle bleibt dieser aber verborgen – daher der Name „unbekannter Primärtumor“. Auch im späteren Krankheitsverlauf kann der Ursprungstumor nur bei weniger als einem Fünftel der Betroffenen ausgemacht werden. Meist führt dann nicht eine erneute Suche zum Erfolg, sondern der Primärtumor macht sich selbst durch Beschwerden bemerkbar.

Typisch für diese Erkrankung ist das ungewöhnliche Wachstumsverhalten. Die Tochtergeschwülste wachsen wesentlich schneller als der Ausgangstumor, verursachen dadurch entsprechende Beschwerden und führen so zur Diagnose der bösartigen Erkrankung. So liegt in ca. 80 % der Fälle bereits zum Diagnosezeitpunkt eine fortgeschrittene Erkrankung vor. Der Primärtumor selbst hingegen verursacht meist keine Beschwerden und kann nur selten identifiziert werden.

Experimentelle Daten lassen vermuten, dass Veränderungen im Genmaterial der Krebsgeschwulst, wie sie für weit fortgeschrittene Tumorerkrankungen typisch sind und beim CUP-Syndrom häufig beobachtet werden, mit diesem Phänomen in Zusammenhang stehen.

Ursachen und Risikofaktoren

Eine mögliche Erklärung, warum der Ursprungsherd der Metastasierung nicht unmittelbar zu finden ist, besteht darin, dass der Tumor zu klein ist, um mit den üblichen Diagnoseverfahren erkannt zu werden. Man nimmt an, dass sich die Stammzellen des Primärkrebses so langsam teilen, dass sie sich praktisch nicht vermehren, während Tochterzellen als Metastasen in andere Organe vordringen, dort viel schneller wachsen und so erkennbar werden.

Eine weitere Möglichkeit besteht darin, dass der Tumor zum Zeitpunkt der Diagnostik nicht mehr vorhanden ist. Dies kann z. B. durch eine Spontanremission geschehen (das bedeutet, dass der Primärtumor spontan durch den Organismus abgebaut wird, nachdem es aber bereits zur Absiedlung von Tochtergeschwülsten gekommen ist, die bestehen bleiben). Möglich wäre auch, dass der Primärtumor unbemerkt entfernt wurde, z. B. als scheinbar harmlose Hautveränderung oder als Schleimhautpolyp.
Wird der Primärherd gefunden, befindet er sich mit einer Häufigkeit von 20-30 % in der Lunge. In 15 bis 25 % der Fälle liegt er in der Bauchspeicheldrüse (Pankreas). Er kann aber in fast allen Organen in deutlich geringerer Häufigkeit vorkommen, z. B. in der Leber, der Gallenblase, einer Niere, im Magen, in den Eierstöcken, der Gebärmutter, der Schilddrüse usw. Organe, die sonst häufig Sitz eines Krebses sind, wie Dickdarm, Prostata und Brustdrüse sind nur sehr selten Ausgangsherd der Metastasen beim CUP-Syndrom.

Epidemiologie

Das CUP-Syndrom macht etwa 2-5 % aller Krebserkrankungen aus, was einer Neuerkrankungsrate von sechs bis neun Fällen pro 100.000 Einwohner und Jahr entspricht. Der Altersgipfel der Erkrankung liegt bei 53-62 Jahren, Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.

Symptome

Leidet ein Patient an einem CUP-Syndrom, hängt das Bild seiner Beschwerden vom Muster der Metastasierung, also von den befallenen Organen sowie vom Fortschritt der Erkrankung ab. So führt ein ausgedehnter Befall häufig zu Allgemeinsymptomen wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Antriebslosigkeit, Appetitlosigkeit und Gewichtsabnahme.

Ein lokal begrenzter Befall führt zu Beschwerden am jeweils befallenen Organ, z. B. zu einer derben Schwellung bei Lymphknotenbefall, umschriebenen Schmerzen bei Knochenbefall, Husten oder Atembeschwerden bei Lungenbefall. Tochtergeschwülste im Kopf können zu Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen führen, aber auch zu Störungen bestimmter Hirnfunktionen wie zu Lähmungen, Sprachstörungen oder Verwirrtheitszuständen.

Schmerzen können auch ein unspezifisches Symptom sein und an vielen Stellen im Körper auftreten. Oftmals bleiben Metastasen auch lange Zeit symptomlos und werden zufällig bei Routineuntersuchungen entdeckt.